aHUSの診断と治療の流れ

臨床的に非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)と診断されたら、遺伝子解析や蛋白質学的解析による確定診断を待たずに血漿療法の施行またはエクリズマブによる治療を考慮します1

臨床診断後、成人では血漿療法の施行またはエクリズマブによる治療を、
小児では直ちにエクリズマブによる治療を行います

aHUSの鑑別診断と治療の流れ

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aHUSの臨床的診断基準

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臨床的にaHUSと診断されたら、遺伝子解析や、患者血漿を用いた蛋白質学的解析を行います<診断基準> 。ただしこれらの検査は結果が出るまでに時間がかかるため、臨床的にaHUSと診断されたら、確定診断を待たずに血漿療法の施行またはエクリズマブによる治療を考慮します。また小児では、血漿交換あるいは血漿輸注が難しいため、直ちにエクリズマブを投与することもあります。
エクリズマブ投与後は、その効果をみながら、継続の必要性を判断します。
なお、エクリズマブを投与する際は、緊急である場合を除き、投与開始2週間前に髄膜炎菌のワクチン接種が推奨されています。小児に投与する場合にはさらに、肺炎球菌、インフルエンザ菌b型に対するワクチン接種状況を確認する必要があります<エクリズマブ投与時の留意点1

  • 1. 難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jp/entry/3847
  • 参考文献:
    Yoshida Y, et al. PLos One. 2015;10:e0124655.
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