長期予後を推測できる可能性

遺伝子変異の特定により、aHUS患者さんの長期予後を推測できる可能性があります10,13,15,21,24

  • CFH=補体H因子、THBD=トロンボモジュリン、CFI=補体I因子、MCP=膜補因子蛋白質、C3=補体第Ⅲ因子、CFB=補体B因子、DGKE=ジアシルグリセロールキナーゼε
  • PLG変異を有するaHUS患者の予後は報告されていないため、表には含めていない15,20
  • †範囲はTMAの臨床症状を発現した腎移植例に基づく。一部の患者は複数回の移植を受けた26
  • ‡1試験における頻度:%(n/N)26
  • §大規模コホート研究で調査したMCP変異を有するaHUS患者の大部分は、単独ヘテロ変異を有していた10,12
  • IIMCP変異を有するaHUS患者の5年時ESRDまたは死亡率は成人と小児で異なることを示した試験がある〔16歳未満の患者での17%(2/12)に対して16歳以上では63%(5/8)であった〕χ2検定p=0.0312
  • ¶1試験における頻度(%)(n/N)19
  • # 追跡期間20年間の結果19
  • **移植後1年以内の移植腎喪失頻度(%)(n/N)10
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