鑑別診断

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)の診断には、さまざまな疾患との鑑別が必要です。aHUS確定診断のための検査として、「非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)の全国調査研究班」では、補体系のさまざまな特殊な検査、遺伝子検査を行っています1

二次性TMAの除外のために、悪性腫瘍の検索や、骨髄移植あるいは固形臓器の
移植後TMA、妊娠関連TMA、膠原病を除外するための検査を行います

鑑別診断時の留意点 aHUSが疑われる場合の対応

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aHUSを診断するうえで、さまざまな疾患との鑑別診断を行うことが重要です。
鑑別診断の際には、溶血性貧血であることの確認と他疾患の除外、急性腎障害を来すほかの疾患の鑑別、典型溶血性尿毒症症候群(HUS)および血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の除外診断を行う必要があります<診断基準-他のTMAとの鑑別> 。
さらに二次性血栓性微小血管症(二次性TMA)を除外するために、悪性腫瘍の検索のほか、骨髄移植あるいは固形臓器の移植後ではないこと、妊娠関連のTMAではないこと、膠原病でないことなどを確認するための検査も行います。
aHUSの確定診断のための検査として、補体系のさまざまな特殊な検査、遺伝子検査が必要です。aHUSが疑われる患者さんに対し、「非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)の全国調査研究班」の事務局(ahus-office@umin.ac.jp) ではこれらの検査を行っています1

  • 1. 難病情報センター http://www.nanbyou.or.jp/entry/3847
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