診断基準―他のTMAとの鑑別

指定難病としての非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)を診断するためには、典型溶血性尿毒症症候群(HUS)、血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)、二次性血栓性微小血管症(二次性TMA)との鑑別が重要です1

HUSの診断には便の検査を、TTPの診断にはADAMTS13の酵素活性測定を行います

典型HUS、TTP、aHUSの診断と治療のフローチャート

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指定難病としてのaHUSを診断するためには、TMAのうち、HUS、TTPに加えて、代謝異常症、感染症、薬剤性、自己免疫性疾患、HELLP症候群、移植後などで起こる二次性TMAを除外する必要があります<aHUSの定義>。
HUSの除外診断のためには、便培養検査、志賀毒素直接検出法などで便の検査を行います。
HUSであれば、治療の基本は支持療法です。
また、TTPの除外診断のためには、ADAMTS13の酵素活性を測定します。ADAMTS13の酵素活性が10%未満の場合には、TTPを強く疑い、血漿交換/血漿輸注による治療を行います。
さらに二次性TMAを来す疾患がないかどうかを除外する必要もあり、二次性TMAと認められた場合には原疾患の治療が重要です1鑑別診断>。

  • 1. 南学正臣, 藤村吉博, 香美祥二, 他. 第58回日本腎臓学会.(名古屋, 2015年6月5日~7日)
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