aHUSの発生状況

日本では2015年時点で、100例前後が非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)と診断されています1

aHUSは希少疾患であるため、発症頻度等は未解明です

aHUSの疫学

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ヨーロッパでのaHUS発症頻度は、成人では毎年100万人に2~3人、小児では100万人に7人程度と報告されています。また、英国での国民保健サービス(NHS)では、毎年100万人に0.42人aHUSを発症すると報告されています2
近年、日本でもさまざまな遺伝子異常によるaHUSが報告されていますが、全国規模での発症数、原因遺伝子頻度、予後に関しては不明です。なお、日本では2015年時点で、100例前後がaHUSと診断されています1

  • 1. 難病情報センター http://www.nanbyou.or.jp/entry/3847
  • 2. Sheerin NS, Kavanagh D, Goodship TH, et al. QJM. 2015 (in press).
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