aHUSの発症機序―発症のトリガー

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)は、遺伝的な要因のある場合に、感染症や出産などをきっかけに発症することが多いとされています1

aHUS発症に至るトリガーの強度は、第二経路での制御異常の重度に依存します

aHUS発症に関わる2つの要因

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aHUSには、感染、妊娠といった発症の契機となるトリガーがあります。aHUSは、このトリガーと第二経路での制御異常の2つが組み合わさることで発症します1
発症に至るトリガーの強度は、第二経路での制御異常の重度に依存するため、例えば、第二経路での制御異常が重度であれば、ごく軽度のトリガーでもaHUS発症に至ります。反対に、第二経路での制御異常が軽度であれば、重度のトリガーによってaHUSを発症します。なお、これらの強度がどのような場合でも、aHUSが発症した際にはさまざまな臓器で虚血性の障害が起こります2

  • 1. 難病センター http://www.nanbyou.or.jp/entry/3847
  • 2. Tsai HM. Transfus Med Rev. 2014; 28(4): 187-197.
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