aHUSの発症機序―TMA症状の進行

持続的かつ制御不能な補体活性化により内皮細胞が断続的に損傷され、血栓性微小血管症(TMA)の症状進行のリスクとなります1

制御不能な補体の活性化は、血管内皮の機能異常、血小板血栓などのTMA症状を引き起こします

持続的かつ制御不能な補体活性化による内皮細胞の障害とTMA症状の進行 1

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血管内皮細胞は、血液の流れを良くして凝固を阻止する機能を担っています。しかし、非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)患者さんでは、血管内皮細胞上で補体の過剰な活性化が起きて制御不能となり、血管内皮の機能異常、血小板血栓などのTMA症状が生じます。その結果、さまざまな臓器で虚血性の障害が起こり、それに伴って炎症が引き起こされたり、進行性の臓器障害や回復不能な多臓器障害に進行したりすることがあります2-5

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