治療の概要

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)の治療では、血漿交換/血漿輸注療法またはエクリズマブ投与を行います1

2013年9月、エクリズマブの適応症に、
補体関連因子の異常によるaHUSが追加されました

aHUSの治療

大きい画像で見る

従来、補体制御異常によるaHUSと診断された場合、血漿交換/血漿輸注療法が治療の第一選択とされてきました。そのようななか、2013年9月には、補体C5に対するモノクローナル抗体であるエクリズマブの適応症に、補体制御異常によるaHUSが追加され、その治療効果が期待されています。エクリズマブはC5に特異的に結合し、その分解とそれに伴う膜侵襲複合体(membrane attack complex:MAC)の形成を阻害することで、補体の過剰な活性化を抑制します<aHUSの発症機序-補体の活性化制御>。なお、DGKE(diacylglycerol kinase epsilon)やプラスミノーゲンなどの凝固関連因子の異常によるaHUS に対する治療効果については、未だ十分なデータが得られていません1aHUSの発症機序-原因遺伝子>。

  • 1. 難病情報センター http://www.nanbyou.or.jp/entry/3847
いいえ
はい