aHUSの症状

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)患者さんは、溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害の3徴のほかに、中枢神経症状、心臓障害、呼吸障害、腸炎、高血圧などの多臓器症状を呈します1-15

aHUSでは、全身性の臓器障害が起こるリスクがあります

aHUSで発症する臓器障害とその頻度

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aHUSは、1.溶血性貧血(破砕赤血球を伴う貧血でHb 10 g/dL 未満)、2.血小板減少(血小板数15万/μL未満)、3.急性腎障害(血清クレアチニン値が年齢・性別基準値の1.5倍以上)が3徴です<aHUSの定義>。この3徴は典型溶血性尿毒症症候群(HUS)と同様ですが、aHUSではHUSとは異なり、O-157などの志賀毒素産生性大腸菌感染は認められません。
さらに、これら3徴以外にも、中枢神経症状、心臓障害、呼吸障害、腸炎、高血圧などの多臓器症状を呈します1-15
ただし、aHUSで虚血性腸炎などの消化器症状を呈する例や、消化器感染を契機にaHUSを発症する例もあり、下痢を呈していてもaHUSが否定されるわけではないので注意が必要です。

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